Системний червоний вовчак. Системний червоний вовчак - хронічно прогресуюча полісистемних хвороба, що зустрічається у жінок в 10 разів частіше, ніж у чоловіків. Починається з підліткового віку. Вона реєструється в усьому світі, в усіх кліматичних зонах, але не є широко поширеною хворобою. Досить часто системний червоний вовчак зустрічається серед негритянок, що проживають в Америці.
Етіологія
Етіологія остаточно не з'ясована. Мабуть, захворювання викликається взаємодією факторів навколишнього середовища (ультрафіолетове випромінювання, стрес, незбалансоване харчування, куріння), генетичних, гормональних (порушення метаболізму естрогенів) і соціальних. Ця хвороба має багато спільного зі СНІДом. Передбачається, що вона викликається повільними вірусами (ретровіруси або інші споріднені).
Патогенез і патологічна анатомія
В основі розвитку системного червоного вовчака лежать порушення регуляції імунної системи. При цьому Т-клітини, лімфокіни і монокіни викликають активацію В-клітин та їх перетворення на плазматичні, що виробляють аутоантитіла. Аутоантитіла приєднуються до власних незміненим антигенів і у вигляді імунних комплексів циркулюють в організмі, відкладаються в органах, викликаючи місцеве і системне запалення.
Найбільш значно уражається сполучна тканина підшкірної клітковини, серця, нирок та органів імуногенезу (селезінка, кістковий мозок і лімфатичні вузли). У всіх органах уражаються дрібні судини, в стінці яких розвивається запальний процес. Виходом є склероз. Макрофаги і нейтрофіли поглинають клітини з пошкодженими антитілами ядрами, перетворюючись на "вовчакові клітини", які зустрічаються в крові, селезінці, кістковому мозку, лімфатичних вузлах.
Клінічна картина
Хвороба характеризується поліморфністю симптомів. Початок схоже на ревматичний артрит. Скарги на нездужання, слабкість, підвищення температури, шкірні висипання, швидке схуднення; найбільш часто вражаються суглоби, переважно дрібні (кистей рук, променезап'ясткові, гомілковостопні), але можливе ураження великих. Суглоби припухають. Часто уражається шкіра на обличчі, де виникає еритематозна висип, яка локалізується на спинці носа, вилицях, за формою нагадує метелика. Уражаються серозні оболонки плеври, перикарда, очеревини з появою болю, шуму тертя перикарда, плеври, випотом. Потім з'являються спайки в порожнинах. Скарги хворих на болі в серці і клінічні симптоми його органічного ураження обумовлені перикардитом, ендокардитом, міокардитом. При ураженні легень хворих турбує задишка, сухий болісний кашель, ціаноз обличчя і кінцівок. У хворих можуть бути диспептичні болі в животі, пронос через ураження шлунково-кишкового тракту. Болі в животі можуть бути пов'язані з інфарктом селезінки. Ураження нирок проявляється нефротичним, нефритичним або пиелонефритической синдромами.


У розпал хвороби має місце поліневрит із зміною чутливості, зниженням сухожильних рефлексів, болями в області нервових стовбурів. Можливі марення, галюцинації, зниження інтелекту, пам'яті. Збільшуються лімфатичні вузли всіх груп. У сироватці хворих виявляються антинуклеарних антитіла, в тому числі антитіла до незміненій ДНК. У крові - анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія.
Перебіг
Перебіг тривалий рецидивуючий. Нерідко закінчується смертю у зв'язку з недостатністю функцій життєво важливих органів або приєднанням вторинної інфекції. При гострому перебігу хвороба триває 1-2 роки без лікування, 5 років і більше при лікуванні глюкокортикоїдами. При підгострому і хронічному перебігу хвороби тривалість життя значно зростає, але зрештою розвиваються ураження багатьох органів.
Діагноз
Для системного червоного вовчака характерно поєднання ознак: висип в формі "метелика" на переніссі і щоках, капілляріти кистей рук, неерозівний поліартрит, ексудативний полісерозит і лимфоаденопатия. Серед інших системних ознак виділяють гломерулонефрит і поразка центральної і периферичної нервової системи. Діагноз грунтується на позитивному тесті з виявленням протиядерних антитіл, наявністю в сироватці гістонів, ЛЕ-клітин у периферичній крові, кістковому мозку (зрілі нейтрофіли з включеною в їх цитоплазму набряклою гомогенної масою, що з розпалися ядер).
Диференціальний діагноз
Хвороба часто змішують з багатьма іншими. Требуется виключати ревматоїдний артрит, синдром Фелти, синдром Шегрена. Шкірні ураження можуть нагадувати синдром Стівенс-Джонсона, дерматоміозит, склеродермію. При ураженні лімфатичних вузлів і селезінки слід виключати лімфому.
Лікування
Основним принципом лікування є придушення запальної реакції та імунної відповіді хворого за допомогою нестероїдних протизапальних препаратів, кортикостероїдів. Імунодепресанти (циклофосфамід, азатіоприн) застосовують при неефективності гормональної терапії, у підлітків, за наявності нефриту, ураженні центральної нервової системи та легенів.
При важких формах хвороби використовують внутрішньовенне введення метилпреднізолону або циклофосфаміду. При швидкому прогресуванні системного червоного вовчака застосовують плазмаферез.
На початку загострення дають імуносупресивні дози кортикостероїдів, потім вводять підтримуючі низькі дози цих же препаратів.
Профілактика
Профілактика спрямована на запобігання захворювання. При наявності в сім'ї хворих на системний червоний вовчак необхідно обстежити родичів. При наявності у них мінімальних проявів хвороби або тільки гематологічних або серологічних змін - їх слід взяти на облік. Таким людям не можна переохолоджуватися, слід уникати дії сонячних променів, щеплень.





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.