Дісахарідазная недостатність. дісахарідазной недостатність - синдром шлунково-кишкових розладів, обумовлений порушенням розщеплення (гідролізу) і всмоктування дисахаридів (лактози, сахарози та ін ) в тонкій кишці. Є одним з варіантів синдрому порушеного кишкового всмоктування.
ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЗ
Причиною дісахарідазной недостатності є спадкова (первинна) або придбана (вторинна) недостатність дисахаридаз - ферментів, що забезпечують розщеплення і всмоктування різних дисахаридів в тонкій кишці. Залежно від типу дисахаридаз розрізняють недостатність лактази (проявляється непереносимістю лактози), сахарази (непереносимість сахарози) та ін
Спадкова недостатність лактази передається по аутосомно-рецесивним типом, а сахарази - по аутосомно-домінантним. При придбані форми дісахарідазной недостатність. розвиваються як ускладнення різних неінфекційних та інфекційних хвороб кишечника; при цьому знижується активність декількох дисахаридаз, але активність лактази - більшою мірою. У недоношених дітей і новонароджених в перші дні життя можливий розвиток транзиторної непереносимості дисахаридів, обумовленої уповільненим дозріванням ферментативних систем.
В основі патогенезу дісахарідазной недостатності лежить накопичення нерозщеплених дисахаридів і продуктів їх бродіння в просвіті кишечника і підвищення в ньому осмотичного тиску. Внаслідок цього відбувається секреція електролітів і рідини в просвіті кишечника. Неабсорбованого вуглеводи сприяють розмноженню бактерій у верхньому відділі тонкої кишки. Бактеріальна ферментація вуглеводів, продукція органічних кислот і водню та інші чинники посилюють дисфункцію кишечника, порушують всмоктування, сприяють розвитку харчової алергії.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
Спадкова непереносимість лактози типу Durand проявляється частим водянистим пінистим стільцем з кислим запахом після першого годування грудним молоком. Відзначається метеоризм, поступово наростають симптоми зневоднення організму, зменшується маса тіла. Спостерігаються лактозурія, аминоацидурия, відставання в рості, недостатність маси тіла. Збільшення концентрації в крові лактози, яка надходить через слизову оболонку кишечника, надає токсичну дію. При сприятливому перебігу хвороби функції кишечника компенсуються до 2-3 років життя, при важкому перебігу розвивається синдром порушеного кишкового всмоктування з різними порушеннями обміну речовин і хронічним розладом харчування.



Непереносимість лактози типу Holrel зазвичай зустрічається в більш старшому віці і у дорослих, протікає більш сприятливо і проявляється перемежованими або хронічними проносами, метеоризмом, болями в животі при вживанні молока. Виразність проявів залежить від кількості надходить лактози.
Більш рідкісні різновиди дісахарідазной недостатності - сахаразная і ізомальтазная недостатність проявляються при введенні сахарози (годування підсолодженим коров'ячим молоком, молочними сумішами) частим водянистим стільцем. При цьому поряд з непереносимістю сахарози мається часткова непереносимість крохмалю - як наслідок зниження активності ізомальтази. Зазвичай до 2-3 років життя симптоми захворювання згладжуються.
ДІАГНОЗ грунтується на даних анамнезу (непереносимість молока, харчового цукру у родичів хворого), біохімічних досліджень, навантажувальних проб з лактозою, сахарозою, крохмалем, глюкозою і D-ксилозою; обов'язковою фіксацією симптомів непереносимості - проносу, метеоризму, болю в животі: визначенні активності лактази (сахарази) в біоптаті з слизової оболонки тонкої кишки, рентгенологічні дослідження шлунково-кишкового тракту (із застосуванням барію та відповідного цукру) і ін
ЛІКУВАННЯ
Основним компонентом його є дієта, що виключає відповідний цукор. При непереносимості сахарози і ізомальтози замість цукру вводять глюкозу і фруктозу, обмежують продукти, що містять крохмаль; не слід розводити коров'яче молоко відварами; необхідно виключити молочні суміші з декстрімальтозой і борошном. При важких формах лактазной недостатності доводиться повністю відмовлятися від годування молоком. Дітям дають сухі молочні безлактозние (низьколактозні) суміші з солодовим екстрактом, борошном (рисової, гречаної), низьколактозні соєве, мигдальне молоко; призначають препарати з іммобілізованим ферментом (керулак та ін.) У більш легких випадках дитину переводять на молочнокислі продукти (кефір, йогурт, ацидофільна суміш), використовують для годівлі продукти, що містять фруктозу.





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.