Що відбувається в організмі?

Медицина ще не навчилася повністю справлятися зі спадковими захворюваннями, проте, в більшості випадків допомога таким хворим може бути надана, тому знати про наявність у себе спадкового захворювання людина повинна. Іноді ознаки спадкової хвороби проявляються не відразу, а після якоїсь події, яке послужило поштовхом до її першого прояву.

Білірубін

Білірубін - це пігмент цегляно -червоного, який міститься в жовчі. Утворюється білірубін з гемоглобіну - сполуки заліза з білком, яке міститься в червоних кров'яних тільцях (еритроцитах) крові, визначаючи їх колір. Відбувається розпад гемоглобіну в клітинах печінки, селезінки і кісткового мозку. У нормі білірубін завжди присутній в плазмі крові у вигляді прямого (1/4 від загального білірубіну) і непрямого (3/4 від загального білірубіну) білірубіну, разом вони складають загальний білірубін крові.

При розпаді гемоглобіну спочатку утворюється непрямий білірубін, він називається непрямим, тому що при лабораторному дослідженні червоне забарвлення дає не зразу, а після попередньої обробки етанолом. Потім в печінці непрямий білірубін під дією ферменту глюкоронілтрансферази зв'язується з глюкуроновою кислотою, внаслідок чого утворюється прямий (зв'язаний) білірубін (він при лабораторному дослідженні відразу дає червоне забарвлення), який надходить в жовчні протоки і виводиться разом з жовчю в кишечник. У кишечнику білірубін зазнає ряд змін і виводиться разом із калом.

При лабораторному вивченні білірубіну зазвичай вказується кількість загального (норма до 20,5 мкмоль/л) і прямого (норма до 3,4 мкмоль/л) білірубіну , а непрямий можна обчислити, віднявши від першої цифри другу.

Збільшення кількості білірубіну в крові викликає желтушное забарвлення шкіри та склер (жовтяницю), це негативно впливає на внутрішні органи і тканини, особливо на головний мозок. Якщо захворювання супроводжується підвищеним розпадом еритроцитів, при якому виділяється багато гемоглобіну (наприклад, при несумісності крові матері та плоду) то збільшується кількість непрямого білірубіну. При ураженні клітин печінки (наприклад, при гепатиті), закупорці жовчовивідних проток (каменем, пухлиною - це називається механічною жовтяницею) підвищується вміст прямого білірубіну.

Що таке синдром Жильбера і як він проявляється

Синдром Жильбера - це спадкове захворювання, яке з'являється незначним збільшенням вмістом в крові непрямого білірубіну та жовтяницею. Це обумовлено порушенням билирубинового обміну через зниження активності ферменту глюкоронілтрансферази (порушується перетворення непрямого білірубіну в прямий).

Вперше це порушення обміну білірубіну було описано на початку двадцятого століття французьким лікарем Жильбером. Чаші всього синдром Жильбера зустрічається в африканців, чоловіки хворіють їм приблизно в десять разів частіше, ніж жінки.

Захворювання найчастіше проявляється у молодому і юнацькому віці, нерідко після перенесеного вірусного гепатиту або гострої респіраторної вірусної інфекції (ГРВІ) . Для цього захворювання характерна легка, мінливої інтенсивності жовтяниця, слабкість, швидка стомлюваність, відчуття дискомфорту в правому підребер'ї, порушення стільця, прояви різного ступеня змін з боку кровоносних судин і вегетативної нервової системи (періодично виникаючі серцебиття, "стрибки" артеріального тиску, тремтіння рук) , болі в животі, невелике збільшення розмірів печінки.

Жовтяничне фарбування шкіри зустрічається не у всіх хворих, не супроводжується сверблячкою при цьому часто легка жовтушність шкіри залишається непоміченою. Жовтяниця може посилюватися після важкого фізичного навантаження, стресу, будь-якого гострого захворювання, після голодування або якого-небудь токсичного впливу (наприклад, алкоголю). На шкірі обличчя можуть з'являтися телеангіектазії - невеликі плями, що мають форму сіточок або зірочок, заповнені мережею дрібних і видних під шкірою кровоносних судин.


Перебіг захворювання хронічне, із загостреннями.

Діагностика

При хворобі Жильбера в плазмі крові збільшується кількість загального білірубіну за рахунок непрямого. Загальний білірубін може збільшуватися до 50 мкмоль/л, а при загостренні захворювання до 140 мкмоль/л. Незважаючи на підвищення кількості непрямого білірубіну, підвищеного процесу руйнування еритроцитів не так на спостерігається, це свідчить про те, що ознаки гемолітичної хвороби відсутні. Для уточнення діагнозу проводиться пункція печінки, при цьому виключаються інші форми ураження печінки. Побічно хвороба Жильбера підтверджується пробами з голодуванням (на тлі голодування різко збільшується кількість білірубіна в крові) і фенобарбіталом (прийом фенобарбіталу стимулює активність ферменту глюкуронілтрасферази і призводить до зниження рівня білірубіну).

Лікування

У спеціальному лікуванні хворі з синдромом Жильбера не потребують. Рекомендується дотримуватися здорового способу життя, дотримуватися дієти (виключається жирна, смажена, гостра їжа, алкогольні напої, голодування), пити більше рідини, уникати важких фізичних навантажень і стресів.

При загостренні захворювання призначають жовчогінні, спазмолітичні (що розширюють жовчовивідні шляхи) і заспокійливі засоби, вітамінно-мінеральні комплекси. При високих цифрах білірубіну в крові призначають фенобарбітал.

Синдром Жильбера - це не важке захворювання і протікає воно найчастіше непомітно.

Як впоратися з хворобою Жильбера

Зазвичай хвороба Жильбера протікає в дуже легкій формі. Це генетичне захворювання поширене досить широко, переважно серед чоловіків. Основним його ознакою є жовтуватий колір шкіри і білків очей, що відбувається через підвищений рівня білірубіну в крові пацієнтів з синдромом Жильбера. Повністю вилікувати його не можна, однак цілком можливо контролювати його симптоми.

  • При симптомах жовтяниці корисно випивати 1-2 склянки томатного соку на день - кислотність соку нейтралізує токсини в печінці, які викликають жовтяницю.
  • Залийте склянкою води 8 мигдальних горіхів, 2 сушених фініка і кардамон, і залиште на ніч. Вранці злийте воду, видаліть кісточки фініків і розітріть все в пасту, додавши по 5 г вершкового масла і цукру. Приймайте вийшла пасту всередину, щоб полегшити симптоми хвороби Жильбера.
  • Відваріть чашку ячменю в трьох літрах води протягом трьох годин. Пийте по 1-2 склянки відвару на день. Ферменти ячменю допомагають розщеплювати токсини в печінці.
  • Декілька разів на день пийте воду з лимонним соком.
  • Щоб запобігти млявість і анемію, які іноді виникають при хворобі Жильбера, їжте більше їжі, багатої залізом - шпинат, брокколі, спаржу, а також м'ясо.
  • Пийте менше кави і обмежте вживання цукру.
  • Пийте трав'яні чаї, наприклад, з ромашки аптечної - її ферменти допомагають зняти стрес і сприяють глибокому, спокійному сну.

Як запобігти хворобі Жильбера

Синдром Жильбера - генетичне порушення роботи печінки, що зустрічається переважно у чоловіків і характеризується нездатністю печінки нормально переробляти білірубін. Запобігти його, як і будь-яке генетичне захворювання, неможливо, проте є способи перешкодити появі таких його симптомів, як жовтяниця, млявість, біль у животі і зниження апетиту.

  • Чи не пропускайте прийоми їжі і уникайте строгих обмежень в харчуванні, таких, як пост. Це дозволить вашій імунній системі залишатися досить сильною, щоб запобігати підвищенню рівня білірубіну в крові.
  • Не допускайте зневоднення. Це також важливо для підтримки нормальної роботи всіх систем організму.
  • Уникайте стресових і травмуючих ситуацій. Якщо це неможливо, використовуйте техніки релаксації, наприклад, дихальні вправи, медитації, йогу.
  • Уникайте дуже сильних фізичних навантажень, так як вони теж сприяють підвищенню рівня білірубіну в крові.





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.