Амілоїдоз нирок. Амілоїдоз нирок - є приватним проявом загального захворювання, в основі якого лежать складні обмінні зміни, що призводять до відкладення в органах і тканинах, у тому числі і в нирках, особливого білка (амілоїду).
Цей стан часто пов'язано з тривало існуючим запаленням (туберкульоз, сифіліс), хронічним нагноєнням (остеомієліт тощо), з дифузними захворюваннями сполучної тканини (ревматоїдний артрит, підгострий бактеріальний ендокардит) , а також з пухлинами (лімфогранулематоз). Може зустрічатися і первинний амілоїдоз.
Амілоїдоз нирок - захворювання, обумовлене відкладенням в нирках складного гликопротеида амілоїду. Розрізняють амілоїдоз:
-генетично обумовлений дефект у синтезі білка;
-первинний, частіше генералізований, невідомої етіології;
-вторинний, що розвивається на тлі хронічних захворювань.
У дітей частіше зустрічається вторинний амілоїдоз нирок, пов'язаний з ревматоїдним артритом, хронічною пневмонією, бронхоектатичної хворобою, підгострим септичним ендокардитом, остеомієлітом, неспецифічним виразковим колітом, лимфогранулематозом, пухлинами, туберкульозом, сифілісом і ін Первинний, або ідіопатичний, і спадковий амілоїдоз відзначаються рідко.
Патогенез
Патогенез амілоїдозу до кінця не з'ясований. Існують теорії дис-і парапротеіноза, імунологічної, клітинної локальної секреції, мутаційної, які доповнюють один одного.
У 10-20% хворих міеломатозом в багатьох органах виявляються амілоїдні відкладення, що складаються з варіабельних областей легких ланцюгів МІЄЛОМНОЮ білка . Будучи однаковими, фрагменти варіабельних областей полімеризуються і утворюють характерні амілоїдні фібрили, які легко ідентифікувати за подвійним променезаломлення при фарбуванні конго червоним. Інші компоненти амілоїду ще охарактеризовані. Ці фібрили щодо резистентні до протеїнази і накопичуються в основному речовині сполучної тканини, приводячи до потологические змінам нирок, серця і мозку. Амілоїд може утворитися і вдруге при хронічному запаленні, наприклад при ревматоїдному артриті або сімейної середземноморської лихоманці, але в цьому випадку у його утворенні бере участь полімер особливого білка, а саме амілоїдного білка A, що представляє собою N-кінцеву частину свого сироваткового попередника мовляв. маси 90000. Цей попередник відноситься до білків гострої фази, тобто його концентрація в сироватці різко збільшується у відповідь на пошкодження тканини або запалення. Рівень попередника амілоїдного білка A збільшується з віком, і, коли досягає високих значень, може розвинутися амілоїдоз.
AL-амілоїдоз, що раніше називався первинним амілоїдозом, - захворювання, при якому в тканинах відкладаються парапротеїни, що представляють собою моноклональні легкі ланцюги імуноглобулінів. Відкладення парапротеинов в тканинах супроводжується необоротним пошкодженням внутрішніх органів, яке призводить до зниження тривалості життя.
AL-амілоїдоз виникає за відсутності інших захворювань.
Клінічна картина
Залежить від того, в яких тканинах переважно відкладаються легкі ланцюги імуноглобулінів.


Часто спостерігаються слабкість, стомлюваність, запаморочення, непритомність, геморагічний висип навколо очей, захриплість, дисфагія, набряки ніг, задишка, периферична нейропатія.
У 34% випадків виявляється гепатомегалія, в 22% - макроглоссия, в 4 % - спленомегалія і збільшення лімфовузлів. У половини хворих захворювання починається в 65 років. Найчастіше вражаються серце, мова, ШКТ, нирки, нервова система і кістковий мозок (30%).
Хворі протягом тривалого часу не пред'являють ніяких скарг. Тільки поява набряків, наростаюча слабкість, розвиток ниркової недостатності, підвищення артеріального тиску змушує звернутися до лікаря.
Найважливіший ознака - велике виділення білка з сечею (протеїнурія), яке в свою чергу призводить до значного зниження його рівня ( в першу чергу альбумінів) у крові. Через втрату білка розвиваються поширені набряки (гіпопротеінеміческіе). У крові підвищується вміст холестерину. Набряки, висока протеїнурія, зниження рівня білка в крові і підвищення в ній рівня холестерину складають так званий "нефротичний синдром". У сечі, крім білка, виявляються лейкоцити, циліндри, еритроцити.
Розвивається амілоїдоз нирок спочатку проявляється тільки протеїнурією. У початковій латентної стадії хвороби протеїнурія незначна, непостійна, потім, в протеинурической стадії, вона стає стійкою. При цьому наростає гіпо-і диспротеїнемія з підвищеною кількістю альфа-і бета-глобулінів. ШОЕ збільшена. Функція нирок довгий час залишається нормальною. У третій стадії, нефротической, з'являються значні набряки. Четверта стадія, азотемічна, протікає з ознаками наростаючої хронічної ниркової недостатності.
Діагностика
Діагноз AL-амілоїдозу заснований на клінічній картині і результатах лабораторних досліджень.
Електрофорез білків сироватки та сечі. При електрофорезі (у 40% хворих) і іммуноелектрофорезе (у 68% хворих) білків сироватки визначається фракція моноклональних білків. При електрофорезі білків сироватки і сечі ця фракція виявляється у 89% хворих. Приблизно у 70% хворих ця фракція складається з моноклональних імуноглобулінів, у решти - з моноклональних легких ланцюгів. При AL-амілоїдозі на відміну від мієломної хвороби гіперпродукція каппа-ланцюгів зустрічається в 2 рази рідше, ніж гіперпродукція лямбда-ланцюгів.
Проводять біопсію ураженого органу: кісткового мозку, прямої кишки, нирки, печінки, шкіри, підшкірної клітковини живота. Препарати забарвлюють конго червоним і досліджують за допомогою поляризаційного мікроскопа. При цьому видно двоякопреломляющіе нитки зеленого кольору.
Оскільки в 20% випадків AL-амілоїдоз супроводжує мієломної хвороби, при обстеженні хворих роблять трепанобіопсію крила клубової кістки, рентгенографію кісток і визначення рівня кальцію в сироватки.
У 82% хворих виявляється протеїнурія, у 5-60% підвищено рівень креатиніну в сироватці, у 50% знижено рівень IgG. Анемія зустрічається лише при AL-амілоїдозі, супутньому мієломної хвороби.





Host your own website for free with UpDog.