Амілоїдоз нирок. Ураження нирок у дітей зустрічається при вторинному (спадковому) і рідше при первинному (ідіопатичному) амілоїдозі.
Етіологія і патогенез
Деяке зниження частоти вторинного амілоїдозу відзначено з введенням антибіотикотерапії та активності хірургічного лікування хронічних нагноїтельних процесів, туберкульозу легенів і його збільшенням при колагенових захворюваннях, головним чином при ревматоїдному артриті. Первинний амілоїдоз в дитячому віці відзначається вкрай рідко.
Амілоїд - це гликопротеид, в якому фібрилярні білки тісно пов'язані з полисахаридом. Механізми його утворення і відкладення в тканинах залишаються неясними. Мають значення диспротеїнемія, перекручення імуногенезу, а також поява клітин, що синтезують білок амілоїду при захворюваннях, що супроводжуються віковими або спадковими змінами обміну речовин, тканинної структури.
Клініка
Клініка залежить від ступеня вираженості, локалізації відкладення амілоїду в нирках і від індивідуальних особливостей організму. Поступове поширення амілоїдних відкладень у нирках обумовлює розвиток провідних симптомів цієї патології - наростаючою протеїнурії з виникненням нефротичного синдрому і симптомів хронічної ниркової недостатності. Яких-небудь особливостей в клінічній картині або перебігу амілоїдозу в залежності від характеру основного захворювання відзначити не вдається. Як правило, амілоїдоз виникає через кілька років після початку основного захворювання, зокрема, при ревматоїдному артриті у дітей його перші ознаки з'являються в середньому через 5,5 року від початку хвороби. Початкові ознаки амілоїдозу нирок зазвичай залишаються нерозпізнаними.


Скарги хворих невизначені - загальна слабкість, відсутність апетиту, швидка стомлюваність.
Найбільш показовий симптом амілоїдозу нирок - протеїнурія, в початковій стадії невелика, потім досягає 20-40 г/добу. Основну частину білків складають альбуміни (від 50 до 80%) і альфа 1-глобуліни, що мають низьку молекулярну масу, і тільки при важчих ураженнях нирок з'являються гамма-і бета-глобуліни. Січовий осад бідний, складається з гіалінових і зернистих циліндрів, пізніше приєднується мікрогематурія. Макрогематурия не характерна для амілоїдозу. Втрата білка з сечею призводить до гіпо-та диспротеинемии (зменшенню альбумінів і збільшення переважно альфа 2-глобулінів), згодом - до появи набряків. Для амілоїдозу нирок характерно поступовий розвиток нефротичного синдрому слідом за тривалої стадією помірної протеїнурії. Артеріальний тиск може бути нормальним, зниженим і підвищеним.
Діагноз
Діагноз амілоїдозу нирок заснований на розпізнаванні основного захворювання, що веде до його розвитку, а також на виявленні амілоїду в нефробіоптате і в біоптаті інших органів, що є єдино надійним його ознакою.
Прогноз
Перебіг амилоидной дистрофії нирок, її тривалість залежать від основного захворювання, на тлі якого вона розвинулася, від ускладнень, пов'язаних з основним процесом або з амілоїдозом (тромбоз судин, пієлонефрит), від правильності і своєчасності лікування. Амілоїдоз нирок, як правило, хвороба хронічна, в середньому триває від 3 до 5 років, летальний результат найчастіше є наслідком розвилася хронічної ниркової недостатності.





UpDog logo Host your own website for free with UpDog.