Дефіцит трипсиногена підшлункової залози. Клінічна картина
Тягне за собою дефіцит інших ферментів, так як трипсин активує та інші протеолітичні ферменти - хімотрипсин, карбоксипептидазу , еластазу та ін Клінічні симптоми проявляються панкреатичної недостатністю з діареєю, відставанням у розвитку, важкої гипопротеинемией з гіпопротеінеміческіе набряками та анемією. Відзначається також збільшення печінки внаслідок жирової інфільтрації.


Подібним порушенням є також дефіцит ентерокінази.
Лікування
Лікування має включати панкреатин і його аналоги, білкові гідролізати. У разі дефіциту ентерокінази бажано додавання екстрактів слизової оболонки дванадцятипалої кишки.
Прогноз
Прогноз у разі відсутності лікування поганий.





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.