Гранулематоз Вегенера.

Гранулематоз Вегенера - це аутоімунне захворювання, яке відноситься до важких і швидкопрогресуючим хвороб. Системний васкуліт і гранулематоз Вегенера тісно пов'язані патології, тому що при гранулематозу формуються антитіла (антінейтрофільние цитоплазматические), що характерно для АНЦА-асоційованих васкулітів.

Причини гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера відноситься до аутоімунних, тому тут може мати місце генетичний фактор. По суті, гранулематоз являє собою неадекватну імунну реакцію. Так, маркерами захворювання є антигени - HLA B_7, B_8, DR_2, DQ_w7.

Роль патогенів також відіграють антінейтрофільние цитоплазматические антитіла, що вступають у реакцію з протеїназою-3.

Гранулематоз Вегенера - симптоми

Симптоми гранулематоза найчастіше виникають у віці 40 років, при цьому гендерний фактор не має значення.

Гранулематоз - це запалення стінок судин дрібних і середніх: венул , капілярів, артерій і артеріол. У процес ураження залучаються верхні дихальні шляхи, нирки, очі, легені та інші органи.

Симптоми при цьому виглядають наступним чином:

  • загальні - зниження маси тіла, слабкість, міалгія , артралгія, лихоманка, в рідкісних випадках артрит;
  • нервова система - асиметрична полінейропатія;
  • очі - ішемія зорового нерва, сліпота, епісклерит з орбітальною гранулемою і екзофтальм;
  • шкіра - висипання з некротичними елементами;
  • нирки - гломерулонефрит, який може приймати швидка течія;
  • легкі - поразка розвивається у 75% хворих у вигляді формування інфільтратів, які при розпаді утворюють порожнини; при цьому може спостерігатися плеврит, кашель.
  • дихальні шляхи - уражаються у 90% пацієнтів у вигляді риніту з гнійно-геморагічним виділенням і утворенням виразок; перфорація носової перегородки призводить до сідлоподібної деформації; також ураження зачіпає гортань, вуха, трахею, додаткові пазухи носа, в яких спостерігається некротичний процес.


Також гранулематоз Вегенера має дві форми:

  • локалізована - при ній уражаються переважно верхні дихальні шляхи;
  • генералізована - при ній уражаються багато органів, і це супроводжується лихоманкою, суглобово-м'язовими болями, кашлем і серцевою недостатністю.

Діагностика гранулематоза Вегенера

Даний діагноз ставить лікар ревматолог на основі кількох даних:

  • аналізів крові - біохімічного і загального, які не можуть підтвердити гранулематоз, але допомагають виключити інші захворювання;
  • аналізу сечі - він здатний підтвердити або виключити ураження нирок (визначається форма захворювання);
  • рентгенографії придаткових пазух та грудної клітини (комп'ютерна томографія дає більш детальну інформацію, ніж ту , яку отримують за допомогою рентгена);
  • біопсії - єдиного способу, який остаточно підтверджує або заперечує наявність гранулематоза; медики беруть тканину з носа або горла, а в деяких випадках нирок і легень.

Лікування гранулематоза Вегенера

Лікування хвороби проводиться, переважно, за участю кортикостероїдів і цитостатиків, які знижують активність Гранулематоз Вегенера. імунітету. Ділянки тканин, які піддалися відмирання, видаляють хірургічним шляхом.

При сильному ураженні нирок в деяких випадках хворий потребує пересадки органу.

Гранулематоз Вегенера - прогноз

Якщо лікування не було розпочато вчасно, то несприятливий прогноз збувається протягом 6-12 місяців, а середня тривалість життя не перевищує 5 місяців.

У разі лікування ремісія триває близько 4 років, в деяких випадках - 10 років. Повне лікування на сучасному етапі розвитку медицини неможливо.






UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.