Вегенера гранулематоз. Вегенера гранулематоз (F. Wegener, ньому. патолог, народився в 1907 р.; синонім: хвороба Вегенера, некротична гранульома верхніх дихальних шляхів з нефритом) - захворювання з групи системних васкулітів, для якого характерно гранулематозное поразку, в першу чергу, верхніх дихальних шляхів, легенів і нирок. Деякі автори виділяють так званий гранулематоз носа як одну з форм Вегенера гранулематоза, проте більшість розглядають його як самостійне захворювання.
Вегенера гранулематоз вивчений недостатньо, в розвитку захворювання передбачається етіологічна роль вірусів (цитомегаловірус, Herpesvirus), а також генетичної особливості імунітету. У патогенезі основне значення надають імунологічним порушень, зокрема відкладенням імунних комплексів в стінці кровоносних судин і порушень клітинного імунітету. Морфологічна картина характеризується некротичним васкулітом артерій середнього і дрібного калібру, освітою поліморфно-клітинних гранульом, що містять гігантські клітини.
Для Вегенера гранулематоза характерна класична тріада симптомів: ураження верхніх дихальних шляхів, легенів і нирок. У типових випадках хвороба починається з ураження верхніх дихальних шляхів (риніт, синусит). Розвивається виразково-некротичний риніт з характерними скаргами на нежить з гнійним або кров'яним виділенням, сухі кірки в носі. Внаслідок деструкції тканин носа можлива його деформація. Виразково-некротичні зміни спостерігаються і при ураженні придаткових пазух носа. У ряду хворих відзначаються некротичні зміни слизових оболонок глотки, гортані, вуха.
У легенях з'являються поодинокі чи множинні інфільтрати з швидким розпадом і утворенням порожнин. Клінічна симптоматика залежить від локалізації та поширення процесу: хворі скаржаться на кашель. Іноді надсадний, кровохаркання, задишку. У 5-20% хворих зміни в легенях є першим симптомом, у більшості ж хворих вони з'являються слідом за ураженням верхніх дихальних шляхів. Ураження нирок проявляється зазвичай протеїнурією і мікрогематурією, у деяких хворих розвивається артеріальна гіпертензія. Можуть відзначатися зміни шкіри у вигляді різних (геморагічних, виразкових, вузликових) висипань, артралгії переважно великих суглобів. Можливе ураження очей внаслідок поширення гранульоматозного процесу на орбіту ока з розвитком екзофтальму.
Ускладнення Вегенера гранулематоза; приєднання інфекції, розвиток ниркової недостатності; стеноз гортані, деформація носа: сліпота.



Діагноз ставлять на підставі типової клінічної: АРТИН. З лабораторних показників характерні висока ШОЕ (40-60 мм/год), нормохромна анемія, у 50% хворих виявляється ревматоїдний фактор. Важливе значення має риноскопія, при якій виявляють атрофію слизової оболонки, виразки, перфорацію носової перегородки, множинні кірки. При гістологічному дослідженні біоптату слизової оболонки порожнини носа зазвичай виявляють васкуліт дрібних судин, але найбільш характерний діагностична ознака - гранульоми: гігантськими клітинами. Диференціальний діагноз проводять з пневмоніями, дифузними хворобами сполучної тканини, іншими системними васкулитами.
При підозрі на Вегенера гранулематоз хворий потребує госпіталізації у відділення, де може бути забезпечений контроль ревматолога, оториноларинголога, офтальмолога. Основне значення в лікуванні мають імунодепресанти (переважно циклофосфан 2 мг/кг на день), крім того, зазвичай використовують преднізолон 1 мг/кг в день. Препарати у вказаних дозах застосовують, поки не буде досягнутий максимальний позитивний ефект, а потім дози поступово знижують. У подальшому проводиться постійна підтримуюча терапія цими препаратами протягом декількох років. Для запобігання ускладнень необхідний постійний контроль рівня лейкоцитів, гемоглобіну і тромбоцитів крові (на початку лікування 1 раз на тиждень, потім 1 раз на 3-4 тиж.). При зниженні лейкоцитів нижче 3,5? 109/л або тромбоцитів нижче 10? 1012/л або гемоглобіну нижче 10 г/л циклофосфан відміняють. Лікування циклофосфаном переривають при появі будь-якого інфекційного захворювання або процесу.
Прогноз серйозний. Рання діагностика та тривале лікування імунодепресантами значно покращують його. Протягом першого року хвороби хворі, як правило, непрацездатні. Надалі можливий переклад на роботу, не пов'язану з фізичними навантаженнями, охолодженням, відрядженнями.
Гранулема носа (особи) злоякісна (серединна, смертельна) характеризується ураженням носа, м'яких тканин обличчя, ротової порожнини, твердого піднебіння з розвитком великих виразково-некротичних дефектів. Внутрішні органи, як правило, не вражаються.
Для постановки діагнозу мають значення дані біопсії, що дозволяють виявити деструктивний васкуліт і гранулематоз. Диференціальний діагноз проводиться з пухлиною, актиномикозом. Лікування: застосовують цитостатичні імунодепресанти та кортикостероїдні гормони. Прогноз серйозний.





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.